身體動不停-亨丁頓舞蹈症 ,也會有睡眠障礙 大腦無法休息

2019/3/5
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何謂亨丁頓舞蹈症患者
亨丁頓舞蹈症(Huntington's Disease,簡稱HD)屬於顯性遺傳,由於第四號染色體的CAG重複序列過度擴張,造成基因突變使腦部退化。早期症狀往往是情緒或智力方面的輕微問題,接著出現不協調及不穩定的步伐,隨著疾病的進展,身體運動的不協調變得更加明顯,逐漸惡化到運動困難並無法說話,心智能力漸漸衰退為癡呆症。症狀通常出現在30到50歲之間,任何年齡都可能發生。帶有與亨丁頓舞蹈症相關的異常染色體家族中,其成員可能於較年輕時就發病。大約8%的病例在20歲以前發病,其典型症狀與帕金森病更近似。
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亨丁頓舞蹈症患者睡眠
1. 睡眠效率:48%~>80%,平均約63 %,八成患者有睡眠障礙。
2. 入睡潛伏期↑、淺睡期N1↑、快速動眼期可能輕微↓。
3. 睡眠呼吸狀況通常正常。
4. 不自主運動常在睡眠剛開始時會停止,但在有些其舞蹈樣動作會持續到淺睡期N1及N2。
5. 不自主運動會短暫出現在短暫喚醒再進入到淺睡期
6. 嚴重患者,不自主運動有時會在REM出現。

亨丁頓舞蹈症與褪黑激素
褪黑激素(melatonin)一種在血液中循環的化學傳遞物,由大腦視交叉上核(SCN)的松果體產生,可以幫助大腦決定何時入睡和醒來。褪黑激素通過引起嗜睡和降低身體溫度來幫助調節睡眠週期,為整夜睡眠做準備。褪黑激素濃度在整個晚上都很高,但隨著太陽升起,它們會下降,讓你慢慢清醒。

亨丁頓舞蹈症患者都有睡眠相關的問題(調節正常的睡眠/清醒週期),並且可能影響其他症狀並降低生活質量。倫敦科學家湯姆華納教授研究團隊,募集15名沒有HD基因正常測試者、14名攜帶HD基因者但尚未表現出疾病症狀,13名患有中度至重度HD的患者,監測24小時褪黑激素的濃度變化,研究HD的患者褪黑激素節律與睡眠品質之間關係。

結果發現HD患者的血液中褪黑激素濃度比無HD患者約低85%。HD基因攜帶者的褪黑激素濃度也略低於正常水平,且HD患者的褪黑激素濃度會在下午和半夜較為上升。另外研究也發現在HD患者和HD小鼠的視交叉上核(SCN)傳導化學物質的異常信號,而這些都會引起睡眠問題。

睡眠中斷可能是造成HD患者許多症狀惡化的主要來源,但目前研究尚不清楚服用褪黑激素是否有效改善HD患者的睡眠品質,因而並非每個HD患者都應服用褪黑激素”。

       

參考資料:
1.Dr Ed Wild . Melatonin alterations in Huntington's disease help explain trouble with sleep . October 07, 2014
2.睡眠疾患手冊/葉世彬

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